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Trasplante pulmonar por FPI: dejar de crepitar y volver a respirar

A pesar de que las enfermedades intersticiales pulmonares difusas (EPID) no concluyan siempre su progresión patológica con la necesidad de un milagroso trasplante pulmonar, hasta un 40% de los 419 trasplantes de uno o de los dos pulmones que se realizaron en España durante 2019 tuvieron como principal destinatario a un paciente en fase avanzada de fibrosis pulmonar idiopática (FPI): cicatrización alveolar que se identifica al escuchar el médico una crepitación respiratoria que suena como una tira de velcro al abrirse

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Carlos, un tinerfeño del Puerto de la Cruz, padeció la incurable FPI hasta octubre de 2018, momento en el que dejó a la lista de espera de la Organización Nacional de Trasplantes (ONT) para comenzar “lleno de ánimo y fuerza” una nueva vida pulmonar desprendiéndose de un pasado “irreversible” que casi le dejó sin poder volver a sentir la aterciopelada brisa del atardecer a la orilla de su lapislázuli océano Atlántico.

“Cuando me preguntan en qué consiste la fibrosis pulmonar idiopática yo cuento que los pulmones son como una especie de árbol de cuyas ramitas brotan, en vez de hojas, pelotitas -alvéolos pulmonares- sobre las que se posan, cual parásitos, una especie de cicatrices que las taponan, ahogándolas hasta que te dejan sin respiración”.

Existen más de 200 enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) y todas ellas tienen características clínicas, radiológicas, funcionales y respiratorias comunes. Las EPID afectan al epitelio de las vías aéreas distales, a las paredes alveolares, al endotelio capilar y al tejido conjuntivo comprendido entre los septos y el tejido peribronquial y peribronquiolar.

“Disminuyen, por tanto, la transferencia del intercambio gaseoso (difusión de monóxido de carbono) y ocasionan trastornos ventilatorios restrictivos; aunque, dadas las características de algunas de estas patologías, se puedan objetivar patrones obstructivos”, expone el doctor Julio Ancochea Bermúdez, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Princesa de Madrid.

Como profesor de Medicina y director de la Cátedra EPID-Futuro de la UAM-Roche, el Dr. Ancochea establece los objetivos prioritarios de la cátedra: “Profundizar en la investigación, la docencia, la innovación y la traslación de este conjunto de enfermedades pulmonares al debate público de la Sociedad”.

Con este afán divulgativo, EFEsalud ha elaborado un reportaje multimedia que tiene dos protagonistas: la doctora Rosalía Laporta Hernández, neumóloga del Hospital Universitario Puerta de Hierro de Majadahonda en Madrid, y Carlos, paciente de 56 años de edad, un chicharrero sin crepitaciones después de recibir un trasplante de pulmón exitoso, el último recurso médico contra la FPI que reluce con una supervivencia de más del 50% de los casos a los diez años del tratamiento.

Carlos, un paciente con trasplante de pulmón, y la Dra. Rosalía Laporta-efe

La evolución de un paciente EPID-FPI que accede al programa de trasplante pulmonar

L@s pacientes que entran en la consulta multidisciplinar del Puerta de Hierro con el fin de formar parte de la lista de espera de trasplante pulmonar “se sienten aterrados, pero llenos de ilusión y esperanza”, dice la neumóloga.

Normalmente, son pacientes del propio centro hospitalario, de otros hospitales de de Madrid o de cualquier Comunidad Autónoma del país. La mayoría de los casos obedecen a la fase terminal de la FPI, la EPOC y la fibrosis quística, que pone el foco en los jóvenes.

“La primera consulta es muy dura porque los pacientes están muy afectados por su enfermedad de base. Llegan con restricciones ventilatorias e insuficiencia respiratoria; y, además, debemos explicarles en qué consiste un trasplante, que es una cirugía mayor con un postoperatorio altamente difícil y delicado”, expone la Dra. Laporta.

Carlos era paciente del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Princesa de Madrid hasta que su calidad de vida, moderada entonces, anunciaba una posible y brusca caída pulmonar en un corto periodo de tiempo, a pesar de que no había sufrido ingresos hospitalarios urgentes y de que solo necesitara oxígeno medicinal para pasear por la calle; dispositivo respiratorio que disimulaba en un maletín.

“En ese momento ya le habían pautado medicación antifibrótica y le realizamos un seguimiento exhaustivo. La situación de Carlos solo podía empeorar a todos los niveles (funcional, radiológico y calidad de vida), pero comprobamos que era un candidato firme y seguro para un futuro trasplante pulmonar. Se le incluyó en la lista de espera de trasplantes después de asegurarnos de que no hubiera contraindicaciones”, informa.

Aún así, la propuesta final de acceder al programa de trasplante pulmonar siempre es una decisión “consensuada” entre el paciente, sus familiares y un equipo multidisciplinar de expertos de todas las áreas médicas implicadas. Se valora que haya más beneficio que riesgo durante la cirugía y se determina si el trasplante de pulmón será unilateral o bilateral.

RX de los pulmones de un paciente con FPI: antes y después del trasplante
“En la radiografía con pulmones fibróticos -imagen de la izquierda- se observa una afectación difusa de ambos pulmones, fundamentalmente a nivel periférico (más en el pulmón izquierdo), aunque ya estaban afectados los dos pulmones de forma global. Se observa que los lóbulos pulmonares están empequeñecidos y una zona de cicatrización, blanquecina, a nivel de los lobulillos; lo que indica una reticulación o engrosamiento de toda la zona del intersticio, causa de la restricción del intercambio gaseoso. Además, se observa la dilatación de los bronquios, de bronquiectasias por tracción debida a la cicatrización o fibrosis. Sus nuevos pulmones -imagen de la derecha- muestran la normalidad respiratoria”, explica la doctora Rosalía Laporta.

De padecer FPI a sufrir otra enfermedad postrasplante: la medicación contra el rechazo

Como el pulmón cicatrizado terminará por colapsar, más temprano que tarde en la FPI, el camino que le espera al candidato hacia el día “D” y la hora “H” del trasplante es “ciertamente complicado”… meses y meses de angustia vital; una situación que se mantendrá en el tiempo cuando el paciente obtenga sus ansiados pulmones donados y pase por el peaje del postoperatorio, la rehabilitación y el rechazo al injerto pulmonar de su propio organismo.

Para Carlos, aquellos meses previos al trasplante fueron meses de tranquilidad.

“Había leído un artículo especializado sobre trasplantes en el que se decía que lo más importante consistía en que el paciente debía ofrecer una actitud positiva y yo tenía una actitud positiva. Sabía que estaba en manos de los mejores profesionales de trasplante del mundo bajo el paraguas de la ONT. Estaba confiadísimo en que iba a tener mis pulmones a tiempo, que era lo importante”.

La cirugía de trasplante pulmonar es muy agresiva. Los nuevos pulmones, uno o los dos, tienen que encajar como un guante en el tórax y el pecho del paciente tiene que adaptarse a sus nuevos pulmones. El trabajo meticuloso del personal sanitario hace que la respiración se establezca poco a poco, mimando cada inspiración y cada espiración.

“Salió todo muy bien, pero luego tuve algún problemilla físico a nivel de los riñones y estuve bajo de ánimo. El contratiempo se solucionó y ahora estoy fantásticamente normal. Se aprecia mucho todo lo que antes no podía hacer, cuando tenía que pensar en respirar para poder moverme”, recuerda.

Antes del trasplante, Carlos apenas podía realizar esfuerzos.

“Por ejemplo, al venir a la consulta de la Dra. Laporta, el solo hecho de andar desde la sala de espera, que está a 25 metros de su despacho, me suponía un esfuerzo tremendo, agotador. No era muy fácil convivir con mi enfermedad”.

Resumen de las espirometrías de Carlos desde octubre de 2018
Espirometrías de Carlos desde momentos antes del trasplante hasta el día de hoy: los litros o capacidad vital forzada, que estaban entonces en 2.5 litros (volumen de aire muy disminuido), han subido hasta los 4.5 litros, una mejoría importante en la oxigenación, en la capacidad pulmonar y en la función osteomuscular: l@s candidatos a trasplante tienen muy limitado su aparato locomotor, motivo por el cual se les incluye en un programa de rehabilitación física con el objetivo de que lleguen en condiciones óptimas al quirófano y puedan tolerar la cirugía y el exigente postoperatorio.

Más o menos un mes después de cuidados intensivos, Carlos pasó a planta de Neumología. Pero la vida postrasplante no se convierte en un camino de vino y rosas.

Carlos tiene que andar sobre la arena volcánica de su playa acompañado de la toma perpetua de medicamentos inmunosupresores para evitar el rechazo del órgano trasplantado, lo que a su vez le convierte en una posible diana de otras patologías más comunes, como la hipertensión, la diabetes o la insuficiencia renal.

La Dra. Rosalía Laporta Hernández“Los pacientes esperan una curación definitiva y se encuentran con otra enfermedad crónica. Los trasplantes pulmonares tiene ventajas y desventajas. Los nuevos pulmones de Carlos son genéticamente diferentes al resto de su organismo”, subraya la doctora Laporta.

La mayor parte de la medicación que tomará el paciente tendrá como objetivo minimizar al máximo la respuesta inmunológica de su propio organismo ante el injerto de otra persona. Una medicación que necesita, a su vez, una adherencia terapéutica sistemática para conseguir el éxito total del trasplante pulmonar.

“Además, son fármacos inmunosupresores que no son inocuos; es decir, que pueden acarrear problemas secundarios en otros órganos. Debemos ajustar cada dosis de cada fármaco al cuerpo del paciente. Hay que evitar riesgos, como las infecciones, y, cuando sobrevienen, estar preparados para diagnosticarlos de forma precoz y tratarlos con eficacia y resolución”, destaca la doctora Rosalía Laporta.

A largo plazo será necesario evitar el rechazo crónico, que no siempre es posible.

El 50% de l@s pacientes desarrollan rechazo crónico a los cinco años del trasplante. Es la causa principal del factor de supervivencia, que se sitúa en torno a los ocho o diez años para la mitad de los trasplantados; esperanza de vida que dependerá, también, de su edad, de otras comorbilidades, del tipo de trasplante o de la enfermedad de base”, especifica la neumóloga.

Carlos, un paciente con trasplante de pulmón, y sus dos pulmones, con fibrosis y sin fibrosis-efe“Yo tengo una buena calidad de vida -afirma Carlos-, aunque continúe con absoluta precaución ante muchos factores de riesgo, como contraer catarros o infecciones. Si comparo mi vida actual con mi vida anterior, diría que no hay color”.

¿Y cómo afrontas la pandemia de la COVID-19?

“Muy preocupado. Es una de las infecciones víricas que debemos evitar a toda costa. Hemos tenido la ventaja de que las personas trasplantadas estamos muy bien preparadas para aislarnos y protegernos del coronavirus, a diferencia de la población general. Para nosotros, las mascarillas, la higiene de manos, el distanciamiento social y no infectarnos con nada lo hemos llevado bien, pero aún así debemos extremar las precauciones”.

¿Un paciente como Carlos representa un caso de éxito en trasplante pulmonar?

“Sí, totalmente. Tiene una buena calidad de vida a pesar de haber sufrido algún problema durante el postoperatorio inmediato, una insuficiencia renal que a día de hoy está estable y a la que dedicamos un especial interés, más aún si cabe, ante los niveles de inmunosupresión que soporta en su día a día”, declara la doctora Laporta.

Los pacientes como Carlos aprenden a convivir con un órgano que ya es suyo, pero que tienen que cuidar como si fuera un dogma de fe neumológica para que funcione a pleno rendimiento durante el mayor número de años posibles.

“Los equipos multidisciplinares especializados en trasplante pulmonar trabajamos a conciencia para que est@s pacientes inmunosuprimid@s tengan la mayor calidad de vida y puedan volver a trabajar o viajar con normalidad, situaciones que antes del trasplante eran dos realidades impensables”, finaliza su intervención la Dra. Rosalía Laporta Hernández.

El doctor Julio Ancochea Bermúdez

Conclusión del Dr. Julio Ancochea: “Gracias a nuestro Sistema Nacional de Salud, en especial a la Sanidad Pública, los éxitos en trasplante pulmonar de 2019 se fundamentaron en el mayor número de casos de donación en asistolia (DA), la preservación pulmonar ex vivo (pulmones perfundidos fuera del del cuerpo del donante) y en el aumento de los límites de edad tanto para los donantes como para los receptores”.

“Según los datos de la Organización Nacional de Trasplantes (ONT), España logró un nuevo máximo histórico de donación de trasplantes de órganos sólidos en el año 2019, con casi 50 donantes por cada millón de habitantes. Se realizaron 5.449 trasplantes (3.423 renales, 1.227 hepáticos, 419 pulmonares -50 más que en 2018-, 300 cardíacos, 76 de páncreas y 4 intestinales)”.

“En este éxito mayúsculo han colaborado un buen número de hospitales repartidos por toda la geografía nacional, un magnífico ejemplo de garantía sanitaria y otro motivo de orgullo para todas y todos los españoles y ciudadan@s del mundo”.

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