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Microtia: Nacer sin oreja y con malformación del canal auditivo

Gael abre su libro preferido y lo lee a su manera, sin saber leer. Se trata del Monstruo Rosa, un cuento sobre el valor de ser diferente. Pero Gael, con 3 años, ni es, ni ahora se siente diferente por haber nacido con una malformación en su oreja y en el canal auditivo izquierdos. Padece microtia, una enfermedad poco frecuente que hacemos visible hoy, Día Mundial de las Enfermedades Raras.

Imagen: Javier Sánchez/Montaje vídeo: Daniel Mozas

La microtia es una malformación congénita del oído externo y del medio que aparece de 1 a 5 casos por cada 10.000 habitantes y las causas, no del todo conocidas, pueden deberse a factores genéticos heredados pero también a factores ambientales que afecten al embarazo.

Los niños pueden nacer sin la totalidad de la oreja o con pequeñas aurículas y sin canal auditivo exterior y medio, aunque sí tienen formado el oído interno. Esto se debe a que tanto el oído externo y como el medio se desarrollan en el feto al mismo tiempo, mientras que el oído interno lo hace en otro momento del desarrollo embrionario.

La enfermedad provoca una pérdida del 60% de la audición y el 40% que se conserva es gracias al nervio auditivo del oído interno. Este nervio se puede potenciar y ganar otro 40% más de capacidad de oír mediante el uso de prótesis auditivas.

Gael padece microtia unilateral con atresia (ausencia o subdesarrollo del canal auditivo) y lleva una diadema de vibración que impacta en el hueso craneal y desde ahí potencia el nervio auditivo.

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Gael nació con malformaciones en su oreja y canal auditivo izquierdo. EFE/Javier Liaño

El niño puede hacer su vida normal, sobre todo ahora que ha iniciado la etapa escolar. La microtia, en su caso, no le ha afectado al desarrollo del lenguaje, ni a la conducta.

“Oye muy bien por el oído derecho y no tiene totalmente perdida la audición del izquierdo a pesar de que el canal está cerrado, su adición sería del 50%. Se desarrolla bien, ha aprendido a hablar bien y no necesita logopeda”, nos explica su madre, María Ángeles Altozano, en su residencia de Madrid.

Prótesis o reconstruir el canal auditivo

Pero esos audífonos, que Gael puede ponerse o quitarse cuando quiera, también pueden funcionar mediante la colocación interna de unos imanes y un dispositivo externo.

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Doctor Javier Cervera, jefe de Otorrinolaringología Pediátrica del Hospital Niño Jesús de Madrid. EFE/Javier Liaño

“Se trata de una operación muy sencilla y corta: se levanta la piel, se fija el imán al hueso detrás del pabellón auditivo y se vuelve a colocar la piel sobre la que funcionará el dispositivo externo”, explica Javier Cervera, jefe de la Sección de Otorrinolaringología Pediátrica del Hospital Universitario Niño Jesús de Madrid.

Sencillez frente a la complejidad que supone una cirugía para reconstruir el oído externo y el canal medio y que no suele practicarse ni en España, ni en Europa. Y en los casos en los que se ha hecho los resultados en cuanto a la recuperación de la audición no han sido los mejores, según el otorrinolaringólogo.

“Si pudiéramos reconstruir el canal externo del oído también tendríamos que hacerlo con el oído medio. Y es francamente difícil, se va a volver a cerrar otra vez”, asegura el doctor Cervera.

Una opinión que no comparte el presidente de la Asociación Microtia España, David Pedrerol, quien hace seis meses decidió operar a su hijo en Estados Unidos tanto del canal auditivo como de la reconstrucción del pabellón auricular con cartílago creado a partir de un material poroso, no del propio paciente.

Y decidieron viajar a Estados Unidos ya que en España apenas se practica y hay menos experiencia. Uno de los hospitales donde sí se ha realizado la cirugía del canal auditivo es San Joan de Deu, en Barcelona, con entre 5 y 10 intervenciones, según fuentes de este centro hospitalario.

El hijo menor de David Pedrerol se sometió tanto a la reconstrucción del canal como de la oreja. “Las dos operaciones han resultado ser un éxito. Las audiometrías demuestran que el niño ha tenido una ganancia auditiva de entre 30 y 40 decibelios”, asegura su padre.

Por eso desde la asociación, además de promover estudios científicos, desean informar y acoger a los padres cuando se desconciertan ante un hijo con microtia y también están impulsando una consulta para ver qué resultados reales hay con el uso de los audífonos implantados.

“Hay un colectivo de padres dentro de la asociación que no está muy a favor de estos implantes porque acabas teniendo más impedimentos que ventajas, sobre todo a partir de niños de 3 años…ruidos, infecciones, rechazo de otros niños…”, apunta.

La decisión de Gael

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Gael, a pesar de la microtia, lleva una vida normal. EFE/Javier Liaño

En el caso de Gael, sus padres no se plantean la operación del canal auditivo. Y por el momento tampoco los implantes de prótesis auditivas.

“Nos genera dudas porque si implantas el audífono, la piel de esa zona queda tocada y puede afectar posteriormente si se plantea hacer una reconstrucción de la oreja. Así puede tener bien esa zona si Gael con el tiempo decide operarse”, indica la madre.

Si la pérdida de audición es el centro de la microtia, el impacto psicológico que puede suponer tener una oreja deformada o carecer de ella tampoco es baladí. Ser diferente, como el monstruo rosa del cuento de Gael.

Por eso la implantación de una oreja mediante técnicas de cirugía plástica y reconstructiva forma parte del abordaje de esta enfermedad rara.

La madre de Gael lo tiene claro: “Queremos que a partir de los 10 años sea él quien lo pida y siempre le apoyaremos. Ahora, el niño no es consciente de que es diferente pero entiendo que, con el tiempo, sí puede que le importe. A veces el complejo es más de los padres que de los niños”.

El aspecto psicológico de la microtia: reconstruir la oreja

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Doctora Beatriz González Meli, coordinadora de Cirugía Plástica del Hospital Niño Jesús de Madrid. EFE/Javier Liaño

Una oreja se reconstruye a partir de cartílago de las costillas del propio paciente. “Hay que hacer un puzzle en tres dimensiones de piezas de cartílago costal que tallamos nosotros para hacer el contorno, los relieves, además del lóbulo y la concha o zona de donde parte el conducto auditivo”, explica la cirujana plástica Beatriz González Meli, coordinadora de la Sección de Cirugía Plástica pediátrica del Hospital Niño Jesús.

Y esa maqueta de cartílago se coloca debajo de la piel del paciente si bien antes, en muchos casos, se deben quitar los restos de la aurícula malformada. La piel debe adaptarse y pegarse a ese cartílago. No existe rechazo al ser tejido del propio paciente.

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Reconstrucción de una oreja a partir del cartílago costal del paciente. Foto Hospital Niño Jesús.

Un proceso con varias dificultades: “El tallado de las piezas que debe ser igual a la oreja del otro lado; la piel debe ser lo bastante fina para que se pegue a la maqueta y bastante gruesa para que no se necrose si no llega la sangre, pero no demasiado y no consiga marcar los relieves del cartílago”, explica la doctora.

Primero se hace una operación para colocar la maqueta de oreja bajo la piel y en una segunda intervención se le da proyección sobre la cabeza, para que sea simétrica y quede levantada.

“Operamos a niños de 9-10 años porque a esa edad los niños deben medir al menos 1,45 metros ya que necesitamos mucho cartílago, también la oreja sana tiene ya casi el tamaño del adulto y porque pueden decidir por sí mismos si quieren reconstruirse la oreja o no”, apunta la cirujana.

Si el niño ha sido sometido a alguna operación anterior, como la del canal auditivo, la piel puede quedar dañada y las cicatrices afectar a la vascularización y por tanto a la implantación de la oreja.

Por eso en el Hospital Niño Jesús trabajan en equipo para evitar que operaciones para implantar audífonos, que se hacen hasta en menores de dos años, afecten en el futuro a una reconstrucción del pabellón auricular exterior.

Mientras llega el momento para que Gael decida si quiere reconstruir su oreja, el niño convive con normalidad con su enfermedad rara y disfruta con el Monstruo Rosa que al final del cuento ya no se siente diferente.

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Gael lee el cuento del Monstruo Rosa, que valora la diversidad. EFE/Javier Liaño
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