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Cáncer de ojos, tumores raros que abren camino a la investigación

Aunque es poco frecuente e incluso ultrarraro, el cáncer de ojos existe en niños y en adultos y algunos tipos, como el retinoblastoma, están abriendo nuevas vías de investigación. En la víspera del Día Mundial contra el Cáncer, el 4 de febrero, médicos e investigadores señalan la necesidad de ahondar en estos tumores minoritarios en beneficio también de otros con mayor prevalencia

El cáncer de ojos es más complicado en su abordaje y tratamiento al intentar inactivar el tumor conservando el órgano y, por tanto, la visión. Por eso, encontrar terapias menos agresivas que las convencionales se ha convertido en uno de los retos de la ciencia.

“Es una obligación investigar los tumores raros no solo en beneficio de los pocos pacientes que los sufren, sino porque van a beneficiar a todos aquellos con otros cánceres más generales”, reivindica el doctor Ramón de las Peñas, presidente del Grupo Español de Tumores Huérfanos e Infrecuentes (GETHI).

“Mucho de lo que se ha avanzado en tumores frecuentes es porque antes se ha estudiado en los infrecuentes”, recalca el oncólogo quien lamenta que no siempre sean el objetivo de las farmacéuticas y que los pocos casos dificulten la apertura de ensayos clínicos.

Cáncer de ojos: extraoculares e intraoculares

Los tumores de los ojos se dividen en dos grandes tipos desde el punto de vista anatómico:

  • Los extraoculares: afectan a las capas externas del ojo, como párpados o lagrimales. Son ultrarraros, con una incidencia anual de 170 casos en los países de la Unión Europea y unos 15 en España, según datos del Grupo Español de Tumores Huérfanos e Infrecuentes (GETHI).
  • Los intraoculares: se originan en el globo ocular. Los más frecuentes son el melanoma intraocular (unos 2.500 casos nuevos al año en Europa y unos 200 en España) y el retinoblastoma (un cáncer infantil que afecta a 1 de cada 15.000 niños, unos 50 casos al año en España).

Retinoblastoma, los hitos de un cáncer

Retinoblastoma es el cáncer que ha superado Félix Manuel, un niño venezolano de 4 años, gracias a un ensayo clínico pionero en el mundo llevado a cabo en el Hospital San Joan de Deu de Barcelona junto a la empresa biotecnológica VCN Biosciences.

Consiste en un tratamiento destinado a casos como el de Félix, que no responden a las terapias convencionales, como la quimioterapia, y supone introducir en el ojo, mediante una inyección, un virus modificado genéticamente.

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El doctor Jaume Catalá revisa a Félix Manuel, quien ha superado un retinoblastoma gracias a un tratamiento con un virus oncolítico. Foto Hospital Sant Joan de Deu.

“Hemos modificado un adenovirus para que infecte solo a las células del retinoblastoma que presentan una mutación específica y diferente del resto de las células del ojo y las destruya”, explica el investigador principal del ensayo clínico y coordinador de la Unidad de Tumores Intraoculares del Hospital Sant Joan de Deu, Jaume Catalá.

En el 95% de los casos este cáncer se origina por la mutación de un gen supresor de tumores, el RB1, que al estar alterado no cumple su función y permite la proliferación de las células cancerígenas.

El gen RB1 fue el primer gen supresor que se describió, allá en el año 1986. Se trata de un gen supresor de tumores cuya función es, precisamente, evitar la aparición del cáncer. Existen más de 20 genes supresores de tumores conocidos.

Pero también ha marcado un hito al ser la diana de este virus oncolítico, el VCN-01, que ha permitido que Félix, un año y medio después de recibir el tratamiento con el vector modificado y una quimioterapia posterior, continúe con el tumor inactivo.

Este tratamiento de terapia génica se aplica en otros tumores en los que está implicada la inactivación del gen RB1.

El estudio se encuentra en su fase 1 y necesita completar el grupo de pacientes para seguir avanzando en la investigación.

El oftalmólogo explica que el 40% de los pacientes con retinoblastoma presentan formas heredadas y, en esos casos, los tumores son múltiples y en los dos ojos. El 60% restante no es hereditario y se produce un solo tumor en un solo ojo.

“Con los tratamientos que se han ido implantando (quimioterapia, braquiterapia, laser…) conseguimos salvar entre un 60 y un 80% de los ojos”, apunta el experto.

La enucleación o extirpación del ojo es una de las últimas opciones para quienes no responden a las terapias y son ellos los que se pueden beneficiar de esta terapia dirigida con un virus oncolítico, la primera con resultados positivos en un cáncer intraocular.

El melanoma intraocular, prevalente entre los infrecuentes

Es el cáncer de ojos más frecuente en adultos, aunque sean muy pocos los casos. Unos doscientos nuevos al año en España y 2.500 en Europa, según datos del GETHI.

Y predomina el melanoma que se origina en la uvea o coroides, una de las capas del ojo.

Todavía los estudios no han concluido que este tipo de cáncer se origine a causa de la exposición solar como sí ocurre con el melanoma de piel.

“Hay controversia, no se ha demostrado. Pero sí se sabe que corren más riesgo las personas rubias, de piel clara y ojos azules. Se da más en los países nórdicos, aunque sigue siendo infrecuente”, señala el oncólogo Ramón de las Peñas.

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EFE/SRDJAN SUKI

Impulso a la investigación

El presidente de GETHI explica que su grupo colabora con una beca en un proyecto de investigación precisamente en melanoma intraocular, un tumor con mayor riesgo de metástasis, que coordina el consorcio de hospitales referentes en este cáncer al frente del que se encuentra el investigador Enrique de Álava.

Se trata de investigar la expresión de una proteína, al endoglina, que facilita su diseminación y buscar terapias dirigidas que la frenen.

El doctor Ramón de las Peñas destaca también la importancia de los estudios epidemiológicos y el registro de datos de pacientes, tratamientos, avances o especialistas que coordina el citado consorcio hospitalario.

Como en cualquier proceso oncológico, el diagnóstico precoz de un cáncer de ojos también juega a favor del paciente.

Las revisiones periódicas de oftalmología y atender a síntomas que afecten a la visión o alteraciones del ojo ayudan a atajar este tipo de tumores infrecuentes que cobran protagonismo en el Día Mundial contra el Cáncer.

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