Inicio / Blog / “Respira Vida” contra la LAM

“Respira Vida” contra la LAM

play “Respira Vida” contra la LAM

El doctor Julio Ancochea Bermúdez, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario La Princesa, pone rostro, voz y da esperanza a las mujeres que sufren la enfermedad de la linfangioleiomiomatosis o LAM, patología respiratoria ultrarrara, uno o dos casos por cada millón de habitantes, que destruye el parénquima pulmonar, tejido intersticial sin el cual resulta imposible la supervivencia.

Con motivo del Día Mundial de la Linfangioleiomiomatosis, el profesor Ancochea, director de la Cátedra de Medicina “Respira Vida” de la Universidad Autónoma de Madrid (UAM), que patrocina la farmacéutica Glaxosmithkline (GSK), entrevista en su plató “biblioinformativo” a la doctora Tamara Alonso Pérez, neumóloga de su mismo centro hospitalario, y a Mónica Acevedo Martín, una paciente.

El doctor Julio Ancochea muestra el libro "Raras pero interesantes sobre la LAM".
El doctor Julio Ancochea muestra el libro “Raras pero interesantes”. EFE/Míchel

La LAM, que afecta principalmente a las mujeres en edad fértil con una edad media de 35 años, se caracteriza por la proliferación atípica de células musculares lisas que destruyen de forma progresiva el parénquima pulmonar (bronquios, bronquiolos, alveolos, vasos sanguíneos y vasos linfáticos); tejidos que aseguran los intercambios gaseosos.

“Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas constituyen un grupo muy heterogéneo de procesos que presentan características clínicas, radiológicas y funcionales comunes. Se han descrito más de 200 tipologías, y la LAM representa menos del 1% de ellas”, señala el neumólogo.

La linfangioleiomiomatosis existe bajo dos formas clínicas

LAM ligada a la esclerosis-tuberosa (TSC-LAM). Se caracteriza por la formación de hamartomas a nivel del sistema nervioso central, la piel, los ojos, el riñón y el pulmón.

LAM esporádica, definida por mutaciones del gen TSC2. Predomina la afectación pulmonar, pero puede cursar con manifestaciones extrapulmonares (angiomiolipomas, adenopatías axiales y linfangiomas abdominales).

No presenta afectación en la piel ni en los ojos, y tampoco en el sistema nervioso central. Entre el 10% y el 90% de pacientes puede fallecer a los diez años del transcurso de la enfermedad.

¿Cómo podemos diagnosticar la LAM?, pregunta a la doctora Tamara Alonso.

“Una paciente presentará síntomas de disnea o falta de aire, y tos. También es habitual que haya sufrido algún episodio de neumotórax (acumulación de aire en la cavidad de la pleura)”, indica.

“Con estos síntomas, sea la paciente fumadora o no, o haya padecido alguna enfermedad respiratoria, el éxito del diagnóstico precoz se situará en una buena historia clínica, pruebas funcionales respiratorias complementarias y una exploración del tórax con radiografías y TAC”, especifica la neumóloga.

¿Y cuáles son nuestras opciones terapéuticas?

“Hasta hace pocos años, el tratamiento se basó en terapias de efecto antiestrogénico, como puedan ser el tamoxifeno, la progesterona, los análogos de la GNRH -hormonas- o la ooforectomía -extirpación de los ovarios-“, destaca.

Sin embargo, todo ha cambiado con el fármaco Sirolimus (Rapamicina).

“El estudio MILES de 2011, publicado en New England Journal of Medicine, revolucionó el tratamiento de la LAM -informa-. Sirolimus ha conseguido una mejoría sustancial en la función pulmonar de las pacientes”.

“Pero si avanza la enfermedad no nos queda otro remedio que derivar a las pacientes a las Unidades de Trasplante Pulmonar”, advierte.

Portada del libro "Raras pero interesantes".
Portada del libro “Raras pero interesantes”. EFE/Míchel

¿Mónica, qué sentiste cuando te diagnosticaron la enfermedad?, le pregunta el doctor Ancochea a esta mujer de 46 años?

“Muchísimo miedo e incertidumbre; me quedé bloqueada y se paralizó todo mi vida. A partir de ahí, intenté normalizar mi día a día a pesar de mis limitaciones físicas. Ahora utilizo constantemente una bombona de oxígeno para poder respirar. Solo puedes tener objetivos a corto plazo”, responde.

¿Te sientes apoyada por los médicos y por AELAM, tu asociación de pacientes?

“Tanto los unos como las otras están muy implicados con las pacientes. Te arropan mucho. En AELAM (www.aelam.org) somos una piña y nos consideramos una gran familia”, resalta Mónica.

“Son unas auténticas luchadoras y un ejemplo de proactividad y seriedad”, apostilla el doctor Ancochea.

Si en 2009 sufrían linfangioleiomiomatosis 71 mujeres y un solo hombre, a día de hoy se estima que padecen LAM entre 150 y 200 mujeres, el 87,5% de tipo esporádica. La media de supervivencia cuando la enfermedad progresa es de un 86% al año, un 75% a los dos y un 65% a los cinco.

Para el doctor Julio Ancochea, con todo su equipo de neumólogos, y para la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), “el reto es cambiar la historia natural de la LAM, y la investigación genética el único camino”.

Y como no podía ser otra manera, concluye su intervención videobloguera con la lectura de una poesía que se publicó en el libro “Raras pero interesantes”, la experiencia vital de unas mujeres valientes cuyo único objetivo es “Respirar Vida”.

LAM tiene nombre de mujer, son mujeres… se llaman Mariluz, María, Rosa, Pilar, Teresa y Asun… son mujeres. Personas que aman, se emocionan, trabajan, ríen, sueñan, luchan… sueñan, nunca dejan de soñar… no se rinden, luchan toda la vida… las mujeres con LAM luchan toda la vida…

Poesía del libro "Raras pero interesantes".
Poesía del libro “Raras pero interesantes”. EFE/Míchel

 

Aire, aire, aire.
Aire para respirar.
Aire para vivir.
Las mujeres con LAM respiran vida.
Respiran sueños, poesía, sentimientos, coraje, pasión, solidaridad…
Son mujeres que respiran vida.
Mujeres del aire.
Sí, las mujeres con LAM respiran vida.
Respiran futuro.
Y es que el futuro… también tiene nombre de mujer.

Uso de cookies

Utilizamos cookies propias y de terceros para mejorar nuestros servicios y mostrarle publicidad relacionada con sus preferencias mediante el análisis de sus hábitos de navegación. Si continúa navegando, consideramos que acepta su uso. Puede obtener más información, o bien conocer cómo cambiar la configuración, en nuestra política de cookies, pinche el enlace para mayor información.

ACEPTAR
Aviso de cookies