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Informativo SEOM: el abanico de los tumores neuroendocrinos

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La mayoría de los tumores malignos que surgen en las células neuroendocrinas, encargadas de producir hormonas, se desarrollan básicamente en los pulmones, en el aparato digestivo, sobre todo en apéndice e intestino delgado, y en el páncreas; pero, aún así, son infrecuentes, hasta 10 casos por cada 100.000 habitantes, y absolutamente desconocidos para el gran público.

La médica oncóloga, Aitana Calvo Ferrándiz , y el médico oncólogo, Guillermo de Velasco Oria, secretarios científicos de la SEOM, repasan, de manera sucinta, los síntomas y los tratamientos que caracterizan a este abanico de cánceres aparentemente abúlicos, ante los que “no debemos asustarnos”, ya que muchos de los pacientes obtienen supervivencias de más de veinte años con buena calidad de vida.

La edad media del paciente diagnosticado ronda la cincuentena, hombres y mujeres casi por igual, y la curación completa, “que no te librará de padecer otro tumor neuroendocrino (TNEs), normalmente por algún síndrome hereditario genético”, dependerá, en gran medida, de su localización, de su proliferación -metástasis- o de si el carcinoide está bien, moderada o pobremente diferenciado en el órgano afectado.

Tantos tumores como hormonas corruptas consigan anidar y desarrollarse en su destino

Las células endocrinas producen hormonas en respuesta a una señal del sistema nervioso. Son mensajes químicos del organismo que viajan a través de la corriente sanguínea hacia tejidos y órganos. Su destino es provocar cambios en la función de las células y afectar a diferentes procesos corporales, como el metabolismo, la reproducción o el estado de ánimo.

Pero algunas de esas hormonas están corruptas, a diferencia de sus congéneres inmaculados, y hacen crecer con malicia a las células donde anidan, principalmente en el tracto digestivo, en el pulmón y en el páncreas; aunque también lo hagan en ganglios, paraganglios, glándulas endocrinas, piel, hígado, tracto biliar, timo, vejiga, riñón o sistema urogenital.

También hay tumores neuroendocrinos que no se generan de forma hormonal, lo no funcionales.

Su evolución suele ser muy pausada, casi abúlica, por lo que es un tumor cuyos síntomas se camuflan como un camaleón en el follaje de una selva tropical. Uno de los motivos por los que el diagnóstico suele retrasarse más de un lustro. Solo en España sorprende cada año a unas 2.000 personas.

Alrededor de un 5% de los TNEs tienen origen hereditario, especialmente por dos genes mutados, neoplasias neuroendocrinas múltiples (NEM-1 y NEM-2), que afectan principalmente al páncreas y el duodeno, el primero, y a la tiroides, en los casos congénitos del segundo.

Para el resto de pacientes se apuntan factores de riesgo relacionados con el hábito de fumar y con una dieta alimenticia rica en grasas.

Síntomas del tumor neuroendocrino (TNE)

Son inespecíficos, se pueden confundir con otras enfermedades y dependerán del órgano afectado por el cáncer, de su estadio de desarrollo, local o metastásico, de su grado de diferenciación (alto, moderado, escaso) y de la capacidad de secretar hormonas maliciosas.

Los pacientes podrán observar o sentir, por tanto, un abanico de síntomas: enrojecimientos en la piel de la cara, dolor abdominal, sonidos digestivos, diarreas, sudoración, problemas respiratorios, broncoespasmos y anomalías en el ritmo cardíaco.

Diagnóstico del tumor neuroendocrino (TNE)

Análisis de orina durante 24 horas; análisis de sangre para la evaluación de los niveles hormonales; biopsia del tejido tumoral, “anatomopatología más necesaria que en otro tipo de tumores”, subraya la médica oncóloga; test genético; pruebas de diagnóstico por imagen, con resonancia magnética o tomografía computerizada; y diagnóstico por medicina nuclear, como tomografía por emisión de positrones.

Tratamiento del tumor neuroendocrino (TNE)

La cirugía es la opción básica para los tumores en estadios primarios, bien localizados y altamente diferenciados, aunque también se emplea en estadios metastásicos. “A veces, y no es raro, los cirujanos que operan a pacientes por alguna enfermedad diferente se encuentran TNEs -carcionides- que se reseccionan sobre la marcha”, destaca el médico oncólogo.

También se emplean terapias específicas para controlar los síntomas de en tumores funcionales (que producen hormonas) con metástasis en el hígado, aunque en ocasiones se utilizan en tumores no funcionantes con enfermedad hepática que no puede ser operada.

El objetivo suele ser reducir el volumen tumoral, para disminuir la liberación de sustancias a la sangre procedentes de las metástasis, o controlar el crecimiento de la enfermedad.

Los tumores en estadios más avanzados, en metástasis más o menos diferenciada, los TNEs necesitan, sobre todo, un enfoque multidisciplinar alimentado desde los comités de tumores en los centros hospitalarios.

La Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) informa:

El tratamiento del carcinoma neuroendocrino grado 3 metastásico se basa en el uso de quimioterapia con esquemas basados en Platino-Etopósido. Sin embargo, el uso de la quimioterapia en aquellos tumores de grado 1 y 2 está más discutida, principalmente en los tumores no pancreáticos donde se suele reservar a casos donde otras alternativas disponibles no han funcionado.

Los análogos de la somatostatina, octreotide y lanreotide en sus formulaciones de liberación retardada, se han convertido en los tratamientos más frecuentemente empleados para el abordaje inicial de los tumores neuroendocrinos de grado 1 y 2 independientemente del origen.

El estudio PROMID con octreotide para tumores de intestino medio, y el estudio CLARINET con lanreotide para tumores de intestinales y pancreáticos avala el empleo de estos fármacos como controladores de la progresión tumoral a pesar de que tradicionalmente eran considerados como meros tratamientos sintomáticos.

A la progresión de los análogos de la somatostatina, contamos con la evidencia proporcionada por el estudio RADIANT-3 y el SUN-1111 para el empleo tanto de everolimus como de sunitinib respectivamente en aquellos tumores de origen pancreático de grado 1 y 2. No disponemos de estudios que comparen la eficacia de una opción frente a la otra, pero quizás lo más importante y beneficioso para los pacientes sea la secuenciación de ambas estrategias independientemente del orden en que lo hagamos.

En el caso de los tumores de origen intestinal y pulmonar, el fármaco mejor posicionado a día de hoy tras la progresión a los análogos de la somatostatina, merced a los datos del estudio RADIANT-4, parece ser everolimus, mostrando una clara mejora en la supervivencia libre de progresión y una tendencia a una mejoría en la supervivencia global, eso sí, frente a placebo.

Recientemente se han sumado dos nuevas alternativas al tratamiento y al manejo de estos pacientes. La primera, y sin duda más importante ya que se espera que cambie el paradigma de cómo percibimos estos tumores, es la entrada de los radionúclidos.

  • Lutecio177-DOTATATE es un radiofármaco que une el clásico octreotide con un átomo de lutecio radioactivo que permite liberar una radiación gamma y beta con una capacidad de penetrar en los tejidos de unos 2 mm en profundidad.
  • La segunda nueva alternativa disponible, recientemente aprobada, es Telotristat etil, que es un inhibidor de la síntesis de serotonina que se encuentra directamente implicada en la etiología del síndrome carcinoide.
Los secretarios científicos de la SEOM-efe
Al igual que las personas tienen minúsculas, pequeñas, medianas y grandes diferencias, el abanico de tumores neuroendocrinos, “que en ocasiones pueden estar creciendo en el hígado 15 o 20 años sin causar molestias”, son tan heterogéneos y paradigmáticos que necesitan la colaboración absoluta de endocrinólogos, oncólogos, patólogos, cirujanos, radiólogos y médicos de medicina nuclear para abordar con la mayor eficacia sus tratamientos con el único fin de superar el actual 72% de pacientes vivos a los cinco años del diagnóstico. Fotografías D. Talles
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