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Fibrosis pulmonar idiopática: a fuerza de cicatrices

Hablamos, de manera figurada, de cicatrices en el corazón o incluso en el alma pero la Fibrosis Pulmonar Idiopática no entiende de giros literarios. Esta enfermedad rara, que sufren 7.500 españoles, produce precisamente eso, cicatrices en los pulmones. Juan Fernando es uno de ellos

Idiopática significa sin causa, por tanto desconocemos la razón desencadenante de ese proceso. Sepamos o no por qué, en España sufren fibrosis pulmonar idiopática 13 mujeres y 20 hombres por cada 100.000 habitantes.

La incidencia cada vez es mayor pero “no sabemos si estas cifras se deben o no a que cada vez se conoce más la enfermedad y se acierta más con el diagnóstico”.

Son palabras de la doctora Claudia Valenzuela, neumóloga del Hospital de La Princesa, quien nos aporta las claves de la FPI.

  • Es una enfermedad rara crónica, progresiva, que afecta a mayores de 50 años.
  • Ataca a los pulmones mediante la deposición de tejido colágeno; forma así una especie de cicatrices que provocan la pérdida de capacidad pulmonar.
  • El paciente sufre disnea, es decir, dificultad para respirar; falta de aire cuando realiza un esfuerzo; tos seca, irritativa, crónica e incapacitante en algunos casos. Todo ello provoca la necesidad de oxígeno asistido,  24 horas.
  • La media de tiempo de superviviencia está entre 2 y 5 años.

“Hablamos de adultos “jóvenes” en plena actividad y les afecta mucho en su actividad diaria y por supuesto, en su calidad de vida”,  asegura Valenzuela.

No es sencillo dar con ello porque sus síntomas son muy inespecíficos. La disnea es común a muchas enfermedades respiratorias. “Muchas veces, si además el paciente ha fumado, se piensa en la EPOC, mucho más frecuente. Hay que hacer una labor de concienciación en los médicos de atención primaria para que deriven al neumólogo, no de hospital pero sí de centros de especialidades donde dispongan de pruebas funcionales completas” afirma la doctora.

Uno de los 7.500

En el caso de Juan Fernando Calero el diagnóstico no tardó. Hace 7 años le detectaron la enfermedad. “Lo cierto es que ha progresado muy lentamente y hago vida normal con las lógicas limitaciones”, asegura este empleado de banca jubilado de 69 años.

Notó que perdía facultades en actividades del día a día, subir una escalera le costaba y aunque no era especialmente deportista sí andaba a diario. “Tuve un infarto hace 25 años y andar era mi mejor medicina. El neumólogo me estaba poniendo corticoide pero me dijo que me iba a machacar porque ya sólo me podía subir la cortisona”.

Según datos de la Memoria Anual de la Organización Nacional de Trasplantes, facilitados por el Hospital 12 de Octubre, en el año 2011 de los 230 pacientes trasplantados de pulmón en España, 65 padecían Fibrosis Pulmonar Idiopática. Representan, por tanto, el 28% de los pacientes.

Llegado este momento, el trasplante era la alternativa para Juan Fernando pero pronto vieron que no cumplía los criterios: “me valoraron y como a los toros malos me echaron al corral”.

La edad no era el problema; Juan Fernando es un luchador que superó un cáncer de vejiga hace tres años y medio… “hasta he superado 40 años de matrimonio”, asegura entre guiños cómplices con su esposa María Victoria. “Me dijeron que no era compatible por los fármacos que te tienen que poner por el trasplante”.

De momento no hay cura que haga que el tejido fibrótico vuelva a ser normal pero están apareciendo ensayos clínicos intentando encontrar futuras terapias.

En 2011 se aprobó un fármaco llamado Pirfenidona, un antifibrótico que ralentiza la progresión de la enfermedad; hace que la pérdida de capacidad pulmonar vaya más lentamente. Es el único medicamento aprobado en Europa y ya se utiliza en ensayos clínicos.

Juan Fernando es uno de los pacientes que recibe Pirfenidona y se emociona al hablar de lo bien que es tratado, en todos los sentidos, por el equipo del doctor Ancochea en el Hospital de La Princesa.

Algunos pacientes muestran una disminución progresiva de la función respiratoria así como otros experimentan episodios de deterioro agudo clínico previos a complicaciones pulmonares que suelen marcar el inicio de la fase terminal.

Juan Fernando está quitándole, con serenidad y coraje, la razón a la estadística de entre dos y cinco años de supervivencia pues convive con la enfermedad desde hace ya siete años.

“Echo de menos ir a la compra, hay una cuesta grande en el camino de vuelta y ya no puedo”. Utiliza una máquina de oxígeno cuando sale a la calle, en reposo no la necesita.

Lo que más le preocupa es que su estado no interfiera en su vida familiar. “Siempre hemos hecho dos viajes al año con mis cinco hijos y me da pánico que me digan, papá, estoy organizando un viaje… Me da miedo destrozarlo”.

Dentro de un mes, día arriba, día abajo, llegará su primer nieto. Quizá le toque a la joven abuela Maria Victoria dar las carreras detrás del niño pero, eso sí, menudas historias le va a contar Juan Fernando.

 

 

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