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“Respira Vida” contra la fibrosis pulmonar idiopática

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El doctor Julio Ancochea Bermúdez, jefe del Servicio de Neumología del Hospital Universitario La Princesa, reitera que “el único camino para derrotar a las enfermedades intersticiales difusas, como la fibrosis pulmonar idiopática, se encuentra en la realidad concienzuda de la investigación, de los ensayos clínicos y de la Medicina 5P: población, prevención, predicción, participación y personalización”.

El profesor Ancochea, director de la Cátedra de Medicina “Respira Vida” de la Universidad Autónoma de Madrid (UAM), que patrocina la farmacéutica Glaxosmithkline (GSK), entrevista en su plató “biblioinformativo” a la neumóloga Claudia Valenzuela, experta en enfermedades intersticiales difusas en su mismo hospital, y a Manuel Escudero Plaza, paciente de FPI de 68 años de edad.

Ante la fibrosis pulmonar idiopática, neumología de precisión

El Hospital Universitario La Princesa de Madrid (HULP) está acreditado como unidad multidisciplinar de alta complejidad con la categoría de “excelente” en el manejo de las enfermedades intersticiales difusas, y, en particular, de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

“Este reto intelectual, ético y científico es el resultado del esfuerzo de un equipo multidisciplinar compuesto por neumólogos, radiólogos, patólogos, reumatólogos, enfermería, farmacéuticos hospitalarios y de un psicólogo especializado”, encuadra el doctor Julio Ancochea.

La FPI es la más frecuente de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Es rara, con una prevalencia de entre 7 y 16 personas cada 100.000 habitantes, afecta generalmente a mayores de 65 años, más a hombres que a mujeres, y, tradicionalmente, ha tenido un mal pronóstico, con una supervivencia media de 3,5 años.

Pero, ¿qué es la fibrosis pulmonar idiopática, que solo en España tiene en jaque a unas 7.500 personas?

“Es una enfermedad respiratoria crónica, progresiva, limitada al pulmón, a su espacio intersticial, el tejido que rodea a los alvéolos pulmonares, donde se produce el intercambio gaseoso (oxígeno por dióxido de carbono y viceversa). Este tejido desarrolla cicatrices y se vuelve rígido, sin elasticidad, lo que dificulta la respiración”, indica la doctora Claudia Valenzuela.

Fotografía de la doctora Claudia Valenzuela, neumóloga del Hospital Universitario de La Princesa de Madrid.

Un pulmón sano es como una esponja que se llena con facilidad. Cuando se padece FPI, el hecho de respirar, sobre todo en la inspiración, supone un serio esfuerzo. Provoca, en fases avanzadas, la necesidad de oxígeno asistido 24 horas.

El Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO) descubrió en 2015 que la falta de telómeros (estructuras que protegen a los cromosomas) es letal para las células alveolares de tipo II. Sin estas células el epitelio pulmonar no puede regenerarse y, por tanto, no se reparan los daños causados por tóxicos ambientales.

Cuando los telómeros se vuelven muy cortos, la célula lo interpreta como un daño irreparable y deja de dividirse; si esto ocurre, el tejido pulmonar no se regenera y, en cambio, se activa un programa de protección contra el daño que incluye la formación de cicatrices -fibrosis-.

Otro grupo de investigadores, del Hospital Universitario Vall d’Hebron de Barcelona, constataron en 2013, en un estudio sobre 60 pacientes con FPI desarrollado entre 2004 y 2011, que la exposición a los edredones y/o almohadones de plumas -fuentes antigénicas- fue determinante en la aparición de la enfermedad en la mitad de los casos.

También, que la exposición a aves y hongos en cantidades mínimas, pero persistentes, puede influir en su desarrollo.

Entonces, ¿qué importancia tiene el diagnóstico precoz?

Se debe estar atento a la tos seca y persistente que no cede en tres o cuatro semanas y que no responde a un catarro convencional, a la fatiga o falta de aire, disnea, después de subir escaleras o caminar un poco deprisa, al dolor torácico o a la coloración azulada en la piel y en las uñas.

Y como el síntoma exterior más evidente de la FPI es la disnea, no hay que confundirla con otras enfermedades que afectan a las vías respiratorias, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, la epoc, causada principalmente por el humo de los cigarrillos.

“Muchas veces, si el paciente es fumador o exfumador, se piensa en la epoc. Hay que hacer una labor de concienciación en los médicos de atención primaria para que los deriven al Servicio de Neumología de hospitales donde se puedan practicar pruebas funcionales respiratorias completas. Se suele tardar una media de dos años y dos meses en el diagnóstico definitivo” afirma la doctora.

Un neumólogo avezado identifica la FPI al escuchar los sonidos del pulmón.

“Cuando posicionamos el fonendoscopio sobre el tórax o la espalda, oímos una especie de crujido, como el que causan las pisadas sobre la nieve, o un chirriado como el que produce la separación de una tira de velcro. Nos encontramos ante la acción devastadora de la fibrosis”, apunta la neumóloga.

Los neumólogos, Julio Ancochea y Claudia Valenzuela con Manuel Escudero, un paciente de FPI.

¿Cuál es el pronóstico para la FPI?

“Hasta hace un par de años era muy desfavorable, con una supervivencia media de tres años y medio, incluso peor que algunos tipos de cáncer de pulmón. En 2014 pudimos manejar en Europa dos fármacos nuevos, antifibróticos, la pirfenidona -de la farmacéutica Roche- y nintedanib -de Boehringer Ingelheim-, que modifican sustancialmente el curso de la enfermedad y reducen su mortalidad hasta en un 50%”, señala la neumóloga.

Según los ensayos clínicos, en los que participaron más de mil pacientes y 205 centros sanitarios de diferentes países, no solo se ralentiza la enfermedad en estadios leves y moderados, sino que rebaja el número de exacerbaciones -episodios de agravamiento respiratorio agudo de origen desconocido-.

“El 80% de los pacientes que sufren exacerbaciones fallecía”, según la especialista.

“Por lo tanto, cuanto antes se diagnostique la FPI antes se podrán emplear estos medicamentos -incluso en terapia combinada-, ya que sabemos que actualmente existe un retraso de dos años y dos meses en el diagnóstico”, apunta la doctora Valenzuela.

Un paciente de FPI, una persona con futuro

Manuel Escudero Plaza, que padece fibrosis pulmonar idiopática, inició el tratamiento antifibrótico en 2014 y consiguió estabilizar el proceso de su enfermedad. Permaneció estable alrededor de dos años. Luego empezó la recaída de su función pulmonar y se le asoció el segundo antifibrótico. Es uno de los primeros casos en España de terapia combinada.

Para el doctor Julio Ancochea, al igual que para su añorado colega Albert Jovell, solo los pacientes que padecen una enfermedad tienen la experiencia real de convivir segundo a segundo con su patología.

“Mi día a día es pasar el rato sin pensar casi nada en la enfermedad. Me entretengo, especialmente, con mi afición de modelismo naval. Apenas puedo pasear y andar me cansa, sobre todo cuando tengo que subir escaleras. Para mí es un premio bajar una rampa; en cambio, subir una pendiente es un castigo”, cuenta Manuel Escudero.Los neumólogos, Julio Ancochea y Claudia Valenzuela con Manuel Escudero, un paciente de FPI

¿Qué importancia tiene la familia, especialmente su mujer, que es su cuidadora principal?, le pregunta el doctor Ancochea.

“Como estoy enfermo, y soy el peor, ella es la mejor. Es lo más importante de mi vida. Es muy buena, muy buena”, dice, emocionado, Manuel; quien se siente muy bien tratado por todo el personal del Hospital de La Princesa: “son insuperables”.

En conclusión, la fibrosis pulmonar idiopática “tiene y tendrá una solución definitiva bajo el prisma de la individualización de los pacientes, de la genética de cada uno de ellos, de la epigenética -interacciones causales entre los genes- o del estudio del papel que juega el envejecimiento”, destaca.

“Seguro que llegaremos a los detalles de cada paciente, a sus biomarcadores. Estamos a las puertas de la Medicina de precisión 5P: preventiva, predictiva, participativa, poblacional y personalizada”, asegura Julio Ancochea, un ciudadano médico que ha conseguido ser ante todo una buena persona, como le prometió a su padre.

TODAS LAS ENTREVISTAS DEL DR. ANCOCHEA PARA “RESPIRAR VIDA”

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